Salam Kenal

        Haii nama saya Nisa, mahasiswa S.1 Keperawatan tingkat dua. Tujuan pembuatan blog ini, selain sebagai tugas Teknologi Keperawatan, juga dapat dijadikan referensi dan bahan pembelajaran. Salah satu Asuhan Keperawatan yang sudah saya posting di blog ini adalah ASKEP Addison's Disease dan ASKEP Cushing Syindrom.

        Addison's Disease dan Cushing Syindrome merupakan penyakit langka yang belum banyak diketahui masyarakat awam. Penderita penyakit ini umumnya mengalami penurunan rasa percaya diri karena perubahan bentuk fisik yang khas. Misalnya pada penderita Addison's terdapat perubahan warna kulit dan timbul bercak atau bintik hitam, sedangkan contoh perubahan bentuk fisik pada penderita Cushing Syindrome adalah timbulnya tumpukan lemak yang menyerupai punuk kerbau di antara kedua bahu. Untuk mengetahui lebih lengkap mengenai kedua penyakit tersebut dapat di lihat pada postingan saya yang sebelumnya.

       Di dalam ASKEP yang saya posting, disertakan diagnosa keperawatan yang umum terkait dengan penyakit tersebut. Namun perlu diingat bahwa diagnosa keperawatan dapat berbeda-beda pada setiap klien, tergantung kondisi pasien saat itu. Mengenai intervensi-intervensi yang dapat dilakukan pada klien, dapat melihat pada panduan dari NIC (Nursing Interventions Classification).

      ASKEP Addison's Disease dan Cushing Syindrome, merupakan askep yang disusun oleh mahasiswa Kelas 301, Blok Sistem Endokrin, Angkatan 2015, S.1 Keperawatan, FIKES UPN "Veteran" Jakarta. ASKEP Addison's Disease dan Cushing Syindrome tidak hanya diperuntukkan pada mahasiwa perawat, melainkan untuk semua orang yang ingin mengetahui tentang penyakit tersebut juga sebagai informasi mengenai dunia keperawatan.

          Saya sangat berharap adanya kritikan dan masukan yang membangun, mengenai apa yang saya posting di blok ini. Terima Kasih.

ASKEP CUSHING SYINDROME

CUSHING SYNDROME

A.    PENGERTIAN

Cushing Syndrome adalah sekumpulan gejala dan tanda klinis akibat meningkatnya kadar glukokortikoid (kortisol) dalam darah. Pada tahun 1932 Harvey Cushing pertama kali melaporkan sindrom ini dan menyimpulkan bahwa penyebab primer sindrom ini adalah adenoma hipofisis, sehingga penyakit ini disebut penyakit Cushing (Cushing disease). 

Cushing Syndrome adalah suatu keadaan yang diakibatkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam darah yang menetap. Kadar yang tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberian dosis farmakologik senyawa – senyawa glukokortikoid. (Sylvia A. Price; Patofisiologi, Hal 1088)

B.     PREVALENSI

Prevalensi sindroma Cushing diperkirakan 1:10.000 di antara populasi perempuan dan 1:30.000 di antara populasi laki-laki.

(Yeti hernaningsih, Indonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory, Vol. 12, No. 1, Nov 2005: 23-30)

C.     KLASIFIKASI

Sindrom cushing dapat dibagi dalam 2 jenis:

1.      Tergantung ACTH hiperfungsi korteks adrenal mungkin dapat disebabkan oleh sekresi ACTH kelenjar hipofise yang abnormal berlebihan. Tipe ini mula-mula dijelaskan oleh oleh Hervey Cushing pada tahun 1932, maka keadaan ini disebut juga sebagai penyakit cushing.

2.      Tak tergantung ACTH adanya adenoma hipofisis yang mensekresi ACTH, selain itu terdapat bukti-bukti histologi hiperplasia hipofisis kortikotrop, masih tidak jelas apakah kikroadenoma maupum hiperplasia timbal balik akibat gangguan pelepasan CRH (Corticotropin Releasing Hormone) oleh neurohipotalamus. (Sylvia A. Price; Patofisiologi. hal 1091)

Sumber : Price, Sylvia A, Wilson, Lorraine M. 2006. Patofisiologi 2. Jakarta : EGC.

D.    ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO

Hiperkortikolisme iatrogenik ( akibat medikasi ) menempati urutan pertama karena frekuensi pengobatan yang sering menggunakan glukokortikoid dosis tinggi. Hipersekresi kortisol dapat disebabkan oleh tumor atau hiperplasia adrenal yang berakibat overproduktif ACTH. Tumor adrenal bertanggung jawab pada 30% kasus cushing syndrom. Sebagian besar ( 85%) adalah jinak, tetapi 15% adalah ganas. Ada dua sumber sekresi berlebih dari ACTH.

§  Hipersekresi hipofisis atau tumor hipofisis, yaitu sebuah tumor jinak baik itu adenoma basofilik sel kecil atau adenoma kromofob sel besar yang menyebabkan sekitar 70% cushing syndrom. Tumor kelenjar hipofise menghasilkan ACTH dalam jumlah yang berlebihan sehingga menyebabkan kelebihan glukokortikoid disebut sebagai cushing disease.

§  Sekresi ektopik ACTH (Syndrom ACTH ektopik) Tumor ektopik yang menghasilkan hormon ACTH. Tumor ini jarang terjadi, dimana tumor terbentuk pada organ yang tidak memproduksi ACTH atau di luar kelenjar hipofisis, kemudian tumor menghasilkan ACTH dalam jumlah berlebihan. Tumor yang sering menghasilkan sekresi ACTH di luar hipofisis adalah karsinoma sel paru sebesar biji, karsinoma sel pankreatik, tumor karsinoid paru, usus, timus dan ovarium.

Cushing syndrom iatrogenik, bentuk lain dari penyakit, berasal dari eksogen (aslinya dari luar tubuh, misal dari suplementasi obat ), pemberian glukokortikoid sintesis dalam jumlah di atas kondisi suprafisiologi ( Joice M Black & Hawson Jane, 2014)

E.     MANIFESTASI KLINIS

Stigma tradisional cushing syndrome adalah peningkatan berat badan yang secara khas terwujud sebagai obesitas sentral dengan redistribusi lemak tubuh bagian trunkal, serta tampilan lemak doservikal dan supraklavikular, dan tampilan wajah klasik moon face. Edema, mudah memar, kulit tipis, striae, miopati, osteoporosis, dismenore, ginekomastia, dan kelemahan otot (terutama pada bagaian proksimal) dapat terjadi.  Luka pasien sulit sembuh dan lebih mudah mengalami infeksi serta penyakit-penyakit atherosklerotik, hipertensi, dan resistensi insulin. Efek psikologis juga dapat terjadi cukup berat meliputi depresi, psikosis, dan demensia.(CONTINUING PROFESSIONAL DEVELOPMENT. CDK.224/vol. 42 no. 1, th 2015 )

Gejala	Tanda	Penyerta
Depresi	Mudah memar	Hipertensi
Fatique	Acne	Osteoporosis vertebral
Berat badan naik	Kelemahan otot proksimal	Diabetes tipe 2
Nyeri punggung	Striae	Hipokalemia
Perubahan nafsu makan	Lemak dorsoservikal	Batu ginjal
Penurunan konsentrasi	Wajah tampak bulat	Sering infeksi
Penurunan libido	Obesitas	Massa pada adrenal
Penurunan daya ingat (terutama jangka pendek)	Gangguan pertumbuhan serta perkembangan seksual
Insomnia	Hirsustisme dan kebotakan
Iritabilitas	Gangguan penyembuhan luka
Dismenore	Kult tipis
Pertumbuhan terhambat	Tubuh pendek

Tanda-tanda umum dan gejala lainnya termasuk :

·         Kelelahan yang sangat parah

·         Otot-otot yang lemah

·         Tekanan darah tinggi

·         Glukosa darah tinggi

·         Rasa haus dan buang air kecil yang berlebihan

·         Mudah marah, cemas

·         Punuk lemak (fatty hump) antara dua bahu

 (National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service, 2008)

F.      PEMERIKSAAN PENUNJANG

a.       Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan adalah pemeriksaan kadar glukosa darah, natrium, kadar kalium, dan jumlah sel eosinofil. Selain itu, dilakukan juga pengambilan sampel urin untuk mengetahui kadar kortisol plasma.

Pengukuran kadar kortisol bebas dilakukan dalam 24 jam dan pengumpulan urin 24 jam untuk memeriksa kadar 17-hidroksikortisteroid serta 17-ketosteroid yang merupakan metabolit kortisol dan androgen dalam urin. Pada sindrom cushing, kadar metabolit ini dan kadar kortisol plasma akan meningkat.

Indikator sindrom cushing lainnya yaitu terjadinya peningkatan kadar natrium, glukosa darah, penurunan kadar kalium serum, penurunan jumlah sel-sel eosinofil dan menghilangnya jaringan limfoid.(Buku Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth Vol. 2)

b.      Pemeriksaan Supresi Deksametason

Test supresi deksametason, untuk menegakkan diagnosis penyebab sindrom cushing apakah dari hipofisis/adrenal. Deksametason diberikan pada pukul 11 malam dan kadar kortisol plasma diukur pada pukul 8 pagi berikutnya.(Buku Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth Vol. 2)

Tes supresi deksametason dapat membantu menegakkan diagnosis sindroma Cushing. Tes ini untuk menilai apakah mekanisme umpan balik glukokortikoid-ACTH masih baik. Penderita dengan sekresi ACTH atau kortisol tinggi resisten terhadap supresi deksametason. Tes dilakukan dengan memberikan 1 mg deksametason pada tengah malam selanjutnya kortisol plasma diukur pada jam 8 pagi. Dosis deksametason ini cukup untuk menekan sekresi ACTH atau kortisol pada orang normal, tetapi tidak berlaku pada penderita sindroma Cushing. Pada orang normal kadar kortisol akan tertekan hingga < 5 μg/dl sedangkan pada penderita sindroma Cushing kadarnya > 5 μg/dl bahkan sering > 10 μg/dl.

Kadar ACTH dapat digunakan untuk membedakan penyebab sindroma Cuhing, tergantung ACTH atau tidak tergantung ACTH. Sebagian besar tumor adrenal (tipe tidak tergantung ACTH) menyebabkan kadar ACTH rendah atau tidak terukur. Apabila kadar yang terukur < 10 pg/ml berarti sindroma Cushing tidak tergantung ACTH, antara 10–20 pg/ ml berarti indeterminate dan tes harus diulang. Apabila kadarnya > 20 pg/ml berarti sindroma Cushing tergantung ACTH.(Yetti Hernaningsih, Sidarti Soehita. Sindroma Cushing Pada Kehamilan. Indonesian Journal Of Clinical Pathology And Medical Laboratory. Vol. 12. No. 1 November 2005)

c.       Pemeriksaan CT Scan, USG, atau MRI

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui lokasi jaringan adrenal atau mendeteksi tumor pada kelenjar adrenal.(Buku Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth Vol. 2)

CT scan atau MRI pada hipofisis bisa menunjukkan adanya adenoma, atau CT scan dengan hasil yang abnormal bisa mengungkapkan adanya lesi adrenal.(Buku Kedokteran Klinis David Rubenstein dkk Ed. 6)

G.    PENATALAKSANAAN

1.      Pituitary Adenoma

Pengobatan yang paling banyak digunakan adalah operasi pengangkatan tumor, dikenal sebagai transsphenoidal adenomektomi. Menggunakan mikroskop khusus dan instrumen, pembedahan kelenjar pituitari melalui lubang hidung. Keberhasilan, atau penyembuhan, tingkat dari prosedur ini adalah lebih dari 80% bila dilakukan oleh seorang ahli bedah dengan pengalaman yang luas. Jika operasi gagal, operasi dapat diulang, seringkali dengan hasil yang baik.

Setelah operasi pituitari kuratif, produksi ACTH dua tingkat di bawah normal. Penurunan ini wajar dan bersifat sementara, dan pasien diberi hydrocortisone atau prednisone untuk mengkompensasi kortisol. awalnya dengan dosis 40 mg saat bangun di pagi hari, dan 20 mg pada jam 5-6 sore ini merujuk ke dosis penggantian rutin setelah beberapa hari, sesuai kondisi pasien. Kebanyakan orang bisa berhenti terapi penggantian ini dalam waktu kurang dari 1 atau 2 tahun, tetapi beberapa harus seumur hidup.

Jika operasi transsphenoidal gagal , terapi radiasi adalah pengobatan alternatif. Radiasi ke kelenjar pituitari diberikan selama periode 6 minggu, dengan peningkatan yang terjadi pada 40-50% dari orang dewasa dan sampai 85% anak-anak. teknik lain, yang disebut stereotactic radiasi radiosurgery atau gamma knife digunakan untuk mencegah tumor hipofisis lokal invasif melebihi struktur, dapat diberikan perawatan dosis tinggi tunggal beberapa bulan atau tahun sebelum orang merasa lebih baik dari pengobatan radiasi saja. Menggabungkan radiasi dengan obat penghambat kortisol dapat membantu mempercepat pemulihan.

2.      Obat yang digunakan dalam kombinasi untuk mengontrol produksi kelebihan kortisol adalah ketoconazole, Mitotane, aminoglutethimide, dan metyrapone.

·         Metyrapone

Metyrapone digunakan dalam perawatan, kontrol, pencegahan, dan perbaikan penyakit, kondisi dan gejala diagnosis insufiensi adrenal. Metyrapone meningkatkan kondisi pasien dengan menghambat produksi kortisol dan kortikosteron berlebih.

Metirapon adalah inhibitor short-acting sintesis kortisol dengan onset cepat tindakan. kadar kortisol serum jatuh dalam empat jam dari dosis awal dan perawatan diperlukan untuk menghindari overtreatment. Dosis awal rutin adalah 250 mg tiga kali per hari dengan penilaian ulang dari tingkat kortisol 72 jam kemudian dan dosis titrasi sesuai sampai tingkat kortisol rata-rata antara 150 dan 300 nmol / l (5,5-11mg / dl) tercapai. Pada pasien dengan hypercortisolaemia parah hingga 8 g/hari dalam 3-4 dosis terbagi mungkin diperlukan. Keterbatasan utama dari metyrapone adalah pada wanita sebagai akumulasi kortisol prekursor hasil androgen tinggi yang sering dimanifestasikan sebagai hirsutisme dan jerawat. Meskipun tingkat prekursor mineralokortikoid yang ditinggikan, hipokalemia, hipertensi dan edema tidak masalah, karena manfaat dari tingkat kortisol yang beredar lebih rendah. pada pasien dengan penyakit Cushing yang tergantung pada hipofisis, tingkat ACTH meningkat tetapi tidak ada bukti bahwa hasil ini di tachyphylaxis. Dosis Metyrappone 750-8,000 mg hypoadrenalism harian. Efek samping: mual, nyeri perut, hirsutisme, jerawat.

·         Ketoconazol

Ketokonazol adalah turunan imidazol dikembangkan sebagai agen antijamur oral yang menghambat kolesterol, steroid seks dan sintesis kortisol dengan bertindak pada enzim lyase 11β-hidroksilase dan C17-20 . Ini adalah agen yang paling sering digunakan dalam pengobatan sindrom Cushing dengan menghambat steroidogenesis. Ketokonazol 400-1,200 mg sehari onset lambat dari tindakan. Efek samping: mengganggu gastro-intestinal, ruam, normal LFT, ginekomastia dan mengurangi libido pada pria

·         Mitotane

Dosis Mitotane 500-4,000 mg sehari titrasi dosis bertahap. Menghindari kehamilan hingga lima tahun setelah menghentikan obat, dosis menjadi 200 mg dua kali sehari. Berbeda dengan metirapon yang dapat mengambil beberapa minggu untuk melihat manfaat penuh dari penyesuaian dosis dan ada risiko kurang lebih pengobatan dan hypoadrenalism. Dengan waktu yang efektif untuk mengendalikan gejala sindrom Cushing dan pada wanita sifat antiandrogenic nya adalah baik tetapi pada pria, ginekomastia dan mengurangi libido telah dilaporkan. Efek samping yang paling umum adalah gangguan gastrointestinal dan ruam kulit, tetapi disfungsi enzim hati dapat terjadi sampai dengan 10% kasus, yang jarang terjadi gagal hati akut dan kematian. Ketokonazol memiliki manfaat tambahan mengurangi total kolesterol dan LDL kolesterol .

3.      Sindrom ACTH ektopik

Untuk menyembuhkan kelebihan produksi kortisol yang disebabkan oleh sindrom ACTH ektopik, semua jaringan kanker yang mensekresi ACTH harus dihilangkan. Pilihan pengobatan kanker dengan operasi, radiasi, kemoterapi, imunoterapi, atau kombinasi dari perawatan, tergantung pada jenis kanker dan seberapa jauh ia telah menyebar. Karena tumor ACTH mensekresi mungkin kecil atau luas pada saat diagnosis, membuat mereka sulit untuk menemukan dan mengobati secara langsung, obat kortisol penghambat adalah bagian penting dari pengobatan. Dalam beberapa kasus, jika pengobatan lainnya gagal, operasi pengangkatan kelenjar adrenal, yang disebut adrenalektomi bilateral, dapat menggantikan terapi obat.

4.      Tumor Adrenal

Pembedahan adalah andalan pengobatan untuk tumor jinak dan kanker kelenjar adrenal. Penyakit berpigmen utama mikronodular adrenal dan Carney kompleks mewarisi tumor utama dari jantung yang dapat menyebabkan aktivitas berlebih endokrin dan sindrom Cushing memerlukan operasi pengangkatan kelenjar adrenal.

5.      Bilateral Laparoskopi adrenalectomy

Bilateral adrenalectomy laparoskopi merupakan pilihan pengobatan yang sangat baik untuk pasien dengan sindrom ACTH setelah operasi pituitari gagal atau ketika sumber ACTH tidak dapat direseksi pada pasien dengan sindrom ACTH ektopik. Adrenalektomi bilateral berhubungan dengan cedera jaringan jauh lebih sedikit pada pasien yang immunocompromised. Keuntungannya adalah visibilitas yang lebih baik dari bidang bedah, sehingga menurunkan risiko sisa-sisa dipertahankan dan jaringan sisanya adrenal.

Sumber :

·         (Contemporary Endrocinology Cushing’s Syndrome “Pathophysiology, Diagnosis and Treatment” Editor by Marcello D., Division of Endocrinology and Metabolism., dkk. New York: LLC 2011).

·         (NIDDK., Cushing’s Syndrome. U.S. DEPARTMENT OF HEALTH AND HUMAN SERVICES National Institutes of Health. 2008.)

H.    KOMPLIKASI

a)      Steroid Dementia Syndrome

Pajanan glucocorticoid jangka panjang menyebabkan Cushing Syndrome. Salah satu komplikasinya adalah defisit kemampuan kognitif yang dikenal dengan steroid dementia syndrome. Reseptor glucocorticoid banyak terdapat di seluruh korteks serebri, terutama hippocampus. Sebagai konsekuensinya, hippocampus lebih rentan mengalami gangguan akibat kondisi hiperkortisol. Akibatnya terjadi gangguan fisiologi dan struktural otak, yaitu penurunan volume kortikal (korteks) dan hippocampus. Area kognitif yang mengalami penurunan, terutama adalah daya ingat, atensi, dan kemampuan verbal.

Setelah pasien kembali ke kondisi eucortisol, terjadi perbaikan struktural otak disertai perbaikan gejala defisit kognitif. Akan tetapi, beberapa gangguan kognitif tidak hilang sepenuhnya, terutama area daya ingat, atensi, dan kemampuan verbal. Hal ini menandakan komplikasi steroid dementia syndrome tidak sepenuhnya reversible.

b)      Cerebro-Vascular Disease (Stroke)

Salah satu komplikasi dari adrenalectomy adalah terjadinya peningkatan koagulasi oleh factor V (Proakselerin), factor VIII (antihemofilia) dan factor II (prothrombin).Mekanisme ini dimulai bila terjadi trauma pada dinding pembuluh darah dan jaringan yang berdekatan pada darah sehingga terjadi pembentukan aktivator protrombin. Akibatnya adalah terbentuk tromboemboli yang dapat menghambat aliran darah menuju otak sehingga terjadi Cerebro-Vascular Disease

c)      Bone Complication

Osteoporosis dan fracture adalah komplikasi yang biasanya terjadi pada Cushing syndrome. Glukokortikoid mempunyai efek katabolik dan antianabolik pada protein, menyebabkan menurunnya kemampuan sel-sel pembentuk protein untuk mensistesis protein, sebagai akibatnya terjadi kehilangan protein pada jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah, dan tulang. Matriks protein tulang menjadi rapuh dan menyebabkan osteoporosis, sehingga dapat dengan mudah terjadi fraktur patologis. 

I.       DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa Keperawatan yang umum pada klien dengan cushing syndrome :

·         Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan hormonal.

·         Gangguan citra tubuh berhubungan dengan penyakit.

·         Risiko Jatuh.

Informasi mengenai batasan karakteristik dan faktor yang berhubungan dapat dilihat pada buku Nanda. Untuk Kriteria Hasil dan Intervensi dapat dilihat pada buku NOC dan NIC.

Asuhan Keperawatan Cushing Syindrom disusun oleh Mahasiswa Tutor 301, Blok Sistem Endokrin, Angkatan 2015, S.1 Keperawatan, FIKES UPN "Veteran" Jakarta.

ASKEP ADDISON'S DISEASE

ADDISON’S DISEASE

1.      PENGERTIAN

Penyakit Addison adalah terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan kebutuhan hormon kortikal. (Brunner & Suddarth. 2011. Keperawatan Medikal Bedah, edisi 12. Jakarta : EGC).

Penyakit Addison merupakan insufisiensi adrenal primer akibat atropi idiopatik atau destruksi kelenjar akibat proses autoimun atau penyakit lainnya. Thomas Addison menjelaskan penyakit ini pertama kali pada tahun 1849. (Black, Joyce M & Jane Hokanson H. Keperawatan Medikal Bedah, edisi 8, buku 2. Singapura: Elsevier).

Penyakit Addison adalah gangguan yang melibatkan terganggunya fungsi dari kelenjar korteks adrenal. Hal ini menyebabkan penurunan produksi dua penting bahan kimia (hormon) biasanya dirilis oleh korteks adrenal yaitu kortisol dan aldosteron (Liotta EA et all, 2010).

2.      PREVALENSI

Penyakit Addison jarang dijumpai dan memiliki prevalensi 4 dari 100.000 orang/ dua pertiga pasien adalah perempuan. Diagnosa ditegakkan antara usia 20 – 50 tahun. Dahulu, tuberkulosis adalah penyabab utama penyakit Addison. Saat ini, dengan kemoterapi yang lebih baik, hanya sedikit pasien tuberkolosis yangmempunyai insufisiensi adrenal. Kerusakan korteks adrenal merupakan akibat dari proses autoimun pada lebih dari 50% pasien penyakit Addison. Autoantibodi adrenal ditemukan dalam titer tinggi pada sebagian pasien dengann penyakit Addison. (Price, Sylvia A. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta: EGC).

3.      KLASIFIKASI

·         Berdasarkan tingkat keparahan , penyakit addison di bagi menjadi dua, yaitu:

a.       Akut

Krisis adrenal. Terjadi apatis, koma, dan nyeri epigastrik. Kadar gula darah rendah. Keadaan ini timbul setelah terjadi trauma, hipotensi berat dan sepsis. Yang lebih jarang, keadaan ini bisa timbul pada pasien yang sebelumnya (dalam waktu 1-1,5 tahun) atau baru-baru saja mendapat pengobatan kortikosteroid dimana terdapat trauma, pembedahan atau infeksi akut, atau saat penghentian gangguan steroid. Bisa timbul setelah pembedahan untuk mengangkat adrenal pada sindrom cushing, atau pada pengobatan kanker payudara kecuali jika dilakukan terapi penggantian yang adekuat.

b.      Kronis

Terdapat kelemahan dan kelelahan yang onsetnya perlahan-lahan disertai gejala gastrointestinal berupa anoreksia, penurunan berat badan dan diare. Hipotensi sering kali postural, dan takikardia timbul pada tahap lanjut dari penyakit. Hiperpigmentasi terjadi pada tempat yang terpapar matahari, daerah yang mengalami gesekan, lipatan tangan dan mukosa bukal.

Insufisiensi adrenal kronis (penyakit addison) jarang terjadi dan yang termasuk penyebabnya adalah : distruksi adrenal autoimun; infiltrasi adrenal dengan kanker sekunder, hodgkin, atau jaringan leukimik; destruksi TB, hemokromatosis, amiloidosis, histoplasmosis yang sering dijumpai. Bisa berhubungan dengan penyakit auto imun lain yang spesifik-organ, khususnya tiroiditis hasimoto (sindrom schmidt). Keadaan ini bisa timbul sekunder akibat hipopituitarisme selama pengobatan TB adrenal (atau renal) dan pada sindrom adreno genital.

                        (Rubeinstein, David, dkk. 2007. Kedokteran klinis. Jakarta: EGC )

·         Insufisiensi adrenal dibagi menjadi 3 tipe, tergantung dari dimana terjadinya masalah pada kelenjar hipothalamik pituitary-adrenal dan seberapa cepat turunnya hormon hormon tersebut.

a)      Chronic primary adrenal insufisiency (Addison disease).

Penyakit ini berhubungan dengan kerusakan secara lambat dari kelenjar adrenal, dengan defisiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen dan kelebihan dari ACTH dan CRH yang berhubungan dengan hilangnya feedback negatif.

b)      Chronic Secondary Adrenal Insuficiency

Adalah penurunan kadar kortisol yang berlebihan, berhubungan dengan kehilangan fungsi secara lambat dari hypothalamus dan pituitari. Kadar kortisol dan ACTH keduanya menurun, tetapikadar aldosteron dan adrenal androgen biasanya normal karena keduanya diregulasi diluar jalur hipotalamus hipofisis.

c)      Acute Adrenal Insuficiency (Krisis Addison)

Suatu keadaan gawat darurat yang berhubungan dengan menurunnya atau kekurangan hormon yang relatif dan terjadinya kolaps sistem kardiovaskuler dan biasanya gejala gejalanya non spesifik, seperti muntah dan nyeri abdomen.

·         Klasifikasi Addison disease di antaranya menurut (Davey, Patrick. 2006. At a glace medicine. Jakarta: Erlangga)

1)      Kegagalan adrenal primer.

Jarang terjadi, kerusakan ini terjadi akibat sistem autoimun. Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh memandang korteks adrenal sebagai asing. Penyebab lain kegagalan kelenjar adrenal mungkin termasuk: Tuberkulosis, infeksi lain dari kelenjar adrenal, penyebaran kanker ke kelenjar adrenal, dan perdarahan ke kelenjar adrenal.

2)      Kegagalan adrenal sekunder 

Sering terjadi, terapi streroid jangka panjang menekan kadar ACTH yang menyebabkan atrofi korteks adrenal-stress fisik atau penghentian terapi steroid yang terlalu cepat kemudian akan memicu terjadinya kegagalan adrenal.

3)      Addisonian crisis

Jika Addison’s disease tidak diobati, krisis addisonian dapat terjadi karena stres fisik, seperti cedera, infeksi atau penyakit.

4.      MANIFESTASI KLINIS

§  Kelemahan otot

§  Anoreksia

§  Gejala GI

§  Keletihan

§  Emasiasi (kurus dan lemah yang abnormal)

§  Pigmentasi gelap pada kulit dan membran mukosa

§  Hipotensi

§  Glukosa darah rendah < 70 mg/dL

§  Natrium serum rendah < 135mEq/L

§  Kalium serum tinggi > 5.1 mEq/L

§  Perubahan mental (depresi,emosional labil, apati, dan konfusi) terdapat pada 60-80% pasien

§  Dalam kasus yang berat, gangguan metabolisme natrium dan kalium mungkin ditandai oleh deplesi natrium dan air, dan dehidrasi berat dan kronis.

5.      PEMERIKSAAN PENUNJANG

Ø  PEMERIKSAAN DARAH

Tes awal untuk insufiensi adrenal adalah pengukuran kadar kortisol serum dari sampel darah yang diperoleh di pagi hari, meskipun beberapa lebih memilih untuk memeriksa tingkat kortikotropin. Karena ritme sirkadian, darah harus diambil ketika tingkat tertinggi, biasanya 6.00-8.00.

NO	HASIL	NORMAL	ADDISON
1	Glukosa	70 – 200 mg/dL	< 70 mg/dL
2	Natrium	135 – 153 mEq/L	< 135 mEq/L
3	Kalium	3.5 - 5.1 mEq/L	> 5.1 mEq/L
4	Leukosit	5000 – 10000 /mm3	> 10000
5	Kortisol	5 – 30 mcg/dL	< 3 mcg/dL

Ø  TES STIMULATING ACTH

Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan kadar hormon adrenokortikal yang rendah dalam darah atau urin. Kadar kortisol serum menurun pada insufisiensi adrenal. Jika korteks adrenal sudah mengalami kerusakan, nilai-nilai dasar laboratorium tampak rendah dan penyuntikan ACTH tidak akan mampu menaikkan kadar kortisol plasma.

Kortisol darah dan urin diukur sebelum dan setelah suatu bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pada tes ACTH yang disebut pendekcepat. Pengukuran cortisol dalam darah di ulang 30 sampai 60 menit setelah suatu suntikan ACTH adalah suatu kenaikan tingkatan – tingkatan cortisol dalam darah dan urin.

Ø  TES STIMULATING CRH ( Corticotropine Releasing Hormone)

Ketika respon pada tes pendek ACTH adalah abnormal, suatu tes stimulasi CRH “Panjang” diperlukan untuk menentukan penyebab dari ketidak cukupan adrenal. Pada tes ini, CRH sintetik di suntikkan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan 30, 60 ,90 dan 120 menit setelah suntikan.

6.      PENATALAKSANAAN MEDIS DAN NON MEDIS

Terapi segera diarahkan pada upaya melawan syok sirkulasi:

•      Kembalikan sirkulasi darah, berikan cairan dan kortikosteroid, pantau tanda-tanda vital, dan letakkan pasien dalam posisi setengah duduk dengan kedua tungkai kaki ditinggikan.

•      Berikan hidrokortison IV, dilanjutkan dengan IVFD 5% dalam normal saline.

•      Antibiotik dapat di berikan jika infeksi memicu krisis adrenal paada penderita insufisiensi kronis adrenal.

•      Bila asupan oral (+), IVFD perlahan dikurangi.

•      Bila kelenjar adrenal tidak berfungsi lagi, perlu dilakukan terapi penggantian  preparat kortikosteroid dan mineralokortikoid seumur hidup.

•      Suplemen penambah garam untuk menghindari kehilangan cairan dari saluran cerna akibat muntah dan diare.

(Brunner & Suddarth. 2011. Keperawatan Medikal Bedah, edisi 12. Jakarta : EGC)

7. DIAGNOSA KEPERAWATAN

     Diagnosa keperawatan yang umum pada klien dengan Addison's Disease adalah :

• Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan cairan aktif
• Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurang asupan makanan.
• Gangguan citra tubuh berhubungan dengan penyakit : Addison's

Asuhan Keperawatan Addison's Disease disusun oleh Mahasiswa Kelas 301, Blok Sistem Endokrin, Angkatan 2015, S.1 Keperawatan, FIKES UPN "Veteran" Jakarta.